小儿烟雾病的原因

先天性原因

先天性烟雾病有许多遗传因素。近年来，种族遗传因素在该病的病因中受到重视。Alva报道在同一个家族中同卵双生子占7%,家族性烟雾病在日本约占10%。近年来对家族性烟雾病的研究结果提示该病的基因位于3、7、17号染色体长臂(17q25)上。

后天获得性原因

获得性烟雾病由多种原因引起，如镰状细胞性贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化症、糖原累积病、放疗后结缔组织病、主动脉缩窄、Apert综合征和各种中枢神经系统感染，如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病和梅毒。

发病机制

该病的基本病理改变是各种原因引起的慢性进行性脑基底动脉环狭窄和闭塞，并逐渐形成由扩张的亨内动脉、豆状动脉、脉络膜前、后动脉、大脑后动脉至视丘脑的分支、基底神经节和内囊扩张的毛细血管等组成的外侧支循环，它是一种代偿现象，而不是某种疾病特征的改变。血管造影是一种异常的血管网络。如果病程进展缓慢，外侧支循环丰富，则不会出现明显的临床症状；如果血管闭塞进展迅速 家政 服务 24小时电话：131·6210·9161，以致⛔不能形成侧支代偿，即表现为偏瘫、失语等一系列颈内动脉缺血的症状。由于异常血管较细且增生，且位于闭塞附近的高压区，承受较大的血压和血流量，可破裂形成蛛网膜下腔出血。

预防措施

积极防治各种传染病，如肺结核、化脓、梅毒、钩端螺旋体病等，注意防治遗传性疾病。

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